• Фаджр
  • Восход
  • Зухр
  • Аср
  • Магриб
  • Иша

Раскрыт секрет возникновения редкой болезни

Время чтения: 1 мин
1439

Молекулярные биологи из МГУ установили, почему повреждение гена WAS ведет к возникновению синдрома Вискотта-Олдрича – редчайшего генетического заболевания, вызывающего иммунную недостаточность и проблемы со свертываемостью крови. «Найденный механизм объясняет то, почему у детей с синдромом Вискотта-Олдрича мало тромбоцитов,— заявил профессор МГУ Михаил Пантелеев. — Это позволит предложить новые способы их лечения, — пояснил он. — Кроме того, эти данные проливают свет на механизмы клеточной смерти даже здоровых тромбоцитов, что пригодится при диагностике и лечении тромбозов и кровотечений», - пишет РИА Новости.

Специалисты проследили за тем, чем отличается жизнедеятельность здоровых тромбоцитов от тех же клеток с поврежденной копией WAS. Собрав клетки у 36 больных детей, исследователи проанализировали устройство, облик и прочие характеристики их кровяных телец в нормальных условиях и провоцируя их на активацию программы самоуничтожения. Ученые обнаружили, что уровень ионов кальция в поврежденных тромбоцитах в состоянии покоя был гораздо выше, чем у нормальных клеток, а их мембрана и митохондрии, главные клеточные энергостанции, были крайне нестабильными. Повреждение WAS изменило форму клетки и поменяло то, как соотносится ее площадь и объем. В результате в тромбоциты стало проникать больше ионов кальция, чем необходимо. Это нарушило их работу и сделало склонными к самоуничтожению.

Открыв эти нарушения, команда исследователей сумела их предотвратить, удалив излишки ионов кальция и стабилизировав митохондрии с помощью циклоспорина, одного из популярных препаратов для подавления слишком высокой активности иммунитета. Предполагается, что дальнейшие эксперименты с клетками носителей данного синдрома помогут ученым спасать жизни новорожденных детей с такой мутацией и улучшит качество жизни взрослых пациентов.

Islam-today

Социальные комментарии Cackle