Раскрыта тайна болезни Стивена Хокинга
Исследователи из Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана и Медицинского колледжа Бейлора раскрыли механизм возникновения болезни Лу Герига, которой страдал знаменитый физик-теоретик Стивен Хокинг. Выяснилось, что мутантный белок убиквилин прекращает регулировать функционирование лизосом — компонентов клетки, которые отвечают за переработку отходов метаболизма. Специалисты провели опыты, в качестве модельных организмов используя плодовых мушек, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. При этом насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, в том числе нарушение деятельности нервных клеток, их смерть и накопление поврежденных лизосом, - пишет Лента.ру.
Было обнаружено, что дефектный убиквилин содействует дисфункции протеасомы — белкового комплекса, избавляющегося от клеточного «мусора», — и мешает аутофагии, когда ненужные компоненты клетки также разрушаются. По словам исследователей, при аутофагии везикулы (клеточные пузырьки), называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Потом везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, которые разлагают отходы. Но в присутствии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая. Специалисты намерены проверить, действует ли аналогичный механизм в человеческом организме. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет затормозить, восстановив кислотность лизосом.
Стоит отметить, что боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое пока нейродегенеративное заболевание, когда происходит поражение нервных клеток моторной коры мозга и двигательных нейронов. В результате у больного возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Пациенты умирают от прекращения функционирования дыхательной мускулатуры или инфекции дыхательных путей.
Islam-today
